Lapsella molemminpuolinen kasvohalvaus

[soijuv]

Lymen borrelioosin aiheuttama molemminpuolinen kasvohalvaus
Lääketieteellinen Aikakauskirja Duodecim
1995;111(11):1045
Miikka Peltomaa
Tapausselostukset

Lymen borrelioosin tavallisin yksittäinen neurologinen oire on perifeerinen kasvohalvaus. Lapsella se on suhteellisen harvinainen. Lymen borrelioosi on todettu etenkin kesä-syyskuukausina tavalliseksi lapsen kasvohalvauksen syyksi. Artikkelissa kuvataan potilas, jonka elokuussa ilmaantunut kasvohalvaus kehittyi molemminpuoliseksi ja jolla halvaukseen liittyi mikrobilääkitystä vaatinut meningoenkefaliitti.

Äkillinen perifeerinen kasvohalvaus on tavallisin yksittäinen aivohermon toimintahäiriö. Kasvohalvauksen ilmaantuvuus lisääntyy iän myötä. Aikuisilla ilmaantuvuus on suunnilleen sama kuin avohoitopneumonian eli 15?40/100 000/v. Lapsilla oire on selvästi harvinaisempi. Saksalaisessa tutkimuksessa ilmaantuvuudeksi todettiin alle 14-vuotiailla 7/100 000/vuosi (Christen ym. 1993). Yli puolessa tapauksista aiheuttaja jää tuntemattomaksi, jolloin oiretta kutsutaan Bellin pareesiksi. Kuvaan potilaan, jonka kasvohalvaus oli epätyypillinen ja parani mikrobilääkityksellä.
Oma potilas

Potilas on 16-vuotias aiemmin terve poika. Hän hakeutui 25. elokuuta 1994 koululääkärin vastaanotolle edellisenä päivänä alkaneen kasvojen vasemman puolen lihasheikkouden vuoksi. Koululääkäri lähetti potilaan keskussairaalan päivystyspoliklinikkaan, mistä hänet ohjattiin edelleen HYKS:n korvaklinikan poliklinikkaan 26.8. Sinne tullessa potilaalla todettiin ilmelihasten heikkous vasemmalla kaikkien kasvohermon päähaarojen alueella. Korvien, nenän ja kurkun tila todettiin normaaliksi. Äänirautakokeiden tulokset olivat normaalit. Kasvohermon toimintahäiriön lisäksi aivohermotutkimuksessa todettiin vasemmalla sarveiskalvon tuntopuutos, joka sopi trigeminusheikkouteen. Audiogrammi oli normaali, ja kasvohermon elektroneurografiassa todettiin vasemmalla 41 % heikompi vaste kuin oikealla.

Potilas kertoi kymmenen päivää aiemmin ilmaantuneista lihassäryistä; iho oli tuntunut kiristävältä, ja "joka paikka oli ollut kipeä". Tätä kolme viikkoa aiemmin potilaalla oli olllut kolmen päivän mittainen kova kuumeinen päänsärky-episodi.

Viikonlopun vuoksi jatkotutkimukset tehtiin maanantaina 30. elokuuta. Samana iltana potilaan jo kotiuduttua tutkimuksista ilmaantui perifeerinen kasvohermohalvaus myös oikealle puolelle. Lisäksi potilas kärsi lisääntyvästä lihassärystä sekä keskittymisvaikeuksista.

Seerumin CRP-pitoisuus oli 22 mg/l, hemoglobiinipitoisuus 133 g/l ja leukosyyttimäärä 9.1 × 109/l. Seerumista tehty Treponema pallidum -hemagglutinaatiotesti (TPHA) antoi kielteisen tuloksen. Punkkienkefaliittivasta-ainetestien (HI- ja ELISA-tekniikoilla) tulokset olivat myös negatiiviset. Seerumin borreliavasta-aineet mitattiin ELISA-menetelmällä flagella-antigeenia käyttäen (Dakopak), ja titterit olivat vahvasti suurentuneet: 18 000 (IgM) ja 6 500 (IgG). Likvorissa ei todettu erytrosyyttejä, leukosyyttejä oli 86 × 106/l, proteiinia 1 421 mg/ml; IgG-indeksi oli 0.68 ja Borrelia-vasta-ainetitterit olivat suurentuneet: 1 300 (IgM) ja 310 (IgG). Polymeraasiketjureaktiolla (PCR) tutkittuna seerumi, likvori ja kainalosta otettu ihopala punkinpäineen antoivat Borrelia burgdorferin suhteen negatiivisen tuloksen. Likvorin herpes simplex -PCR:n tulos oli negatiivinen. EKG oli normaali.

Potilas oli viettänyt kesälomansa Ahvenanmaalla ja äiti muisti punkin purreen poikaa vasempaan kainaloon 3. tai 4. heinäkuuta eli kolme viikkoa ennen kuumeen ja päänsäryn ilmaantumista. Mitään ihottumaa punkin pureman jälkeen ei ollut nähty, mutta samalta saarelta tunnetaan useita viime vuosien borrelioositapauksia. Paikasta, mihin punkki oli lähes kaksi kuukautta aiemmin purrut, löydettiin vieläkin punkin pään kappale.

Potilaalle aloitettiin 1. 9. keftriaksonihoito (2.0 g kerran päivässä laskimoon kahden viikon ajan). Kuuden tunnin kuluttua lääkehoidon aloittamisesta potilaalle ilmaantui lihassärkyä ja lyhytkestoinen korkea kuume (38.6 -C). Hänen vointinsa kohentui nopeasti lääkityksen aloittamisen jälkeen, ja ensimmäisen sairaalassa vietetyn yön jälkeen hän vain kävi siellä saamassa lääkkeensä. Laskimon paikallista ärtymistä lukuun ottamatta lääkitys sujui ongelmitta, ja sen päättyessä kasvohalvaus oli molemmilta puolilta lähes parantunut, lihassäryt olivat poissa, ja väsymys oli vähentynyt ja keskittymiskyky palautunut.

Seurantakäynnillä 21. 9. potilaan yleiskunnon todettiin palautuneen normaaliksi. Kasvohalvauksista oli jäljellä enää vähäinen heikkous vasemmassa suupielessä. Seerumin borreliavasta-ainetitterin todettiin olevan pienenemässä (IgM 8 100 ja IgG 3 500). Potilaan seuranta HYKS:n korvaklinikan borrelioosipoliklinikassa jatkuu.
Pohdinta

Lymen borrelioosi on tuore tulokas äkillisen kasvohalvauksen tunnettujen aiheuttajien joukkoon. Vaikka borrelioosin taudinkuva on tunnettu toista sataa vuotta, onnistuttiin taudin aiheuttava spirokeetta Borrelia burgdorferi eristämään vasta kymmenkunta vuotta sitten (Burgdorfer ym. 1982). Taudin etiologian selvittyä on opittu tuntemaan sen oireiden monimuotoisuutta (Viljanen ja Lehtinen 1992).

Kasvohalvaus on todettu tavallisimmaksi yksittäiseksi neurologiseksi oireeksi Lymen borrelioosia potevilla (Clark ym. 1985). Kasvohalvauspotilaista 20 %:lta on löydetty vasta-aineita Borrelia burgdorferia vastaan (Åsbrink ym. 1985). Laurikaisen ym. (1990) turkulaistutkimuksessa 6.5 %:lla (5/77) äkilliseen perifeeriseen kasvohalvaukseen sairastuneista todettiin suurentuneita määriä Borrelia burgdorferi -vasta-aineita. Lapsilla borrelioosi on todettu selvästi useammin kasvohalvauksen syyksi kuin aikuisilla. Saksalaisessa monikeskustutkimuksessa alle 14-vuotiaista lapsista kolmanneksella (25/76) kasvohalvauksen syyksi paljastui borrelioosi. Kesän ja syksyn aikana ilmaantuneista kasvohalvauksista borrelioosi aiheutti puolet. Jokainen molemminpuolinen kasvohalvaus oli borrelioosin aiheuttama, samoin jokainen kasvohalvaus, johon liittyi tulehdusmuutoksia likvorissa (Christen ym. 1993). Dotevallin ym. (1994) ruotsalaisessa aineistossa kesä-syyskuun ajalta kahdella kolmanneksella (16/26) lapsista diagnoosi oli varma tai hyvin todennäköinen borrelioosi.

Oman potilaani kasvohalvaus sopi ajallisesti borrelioosin aiheuttamaksi. Borrelioosin aiheuttamien kasvohalvausten esiintymishuippu ajoittuu tyypillisesti loppukesään. Yleensä alle puolet potilaista muistaa jälkeenpäin punkin pureman, ja noin joka toinen on havainnut borrelioosille tyypillisen erythema migrans -ihottuman. Ihottumaa ei havaittu kuvaamallani potilaalla. Punkin purema tai tautia edeltänyt oleskelu endeemisellä alueella johdattavat monesti diagnoosin jäljille. Suomessa endeemisenä borrelioosialueena pidetään yleisesti Ahvenanmaata ja rannikkoseutua. Tuoreet punkkitutkimukset sekä Sisä-Suomesta todetut tautitapaukset osoittavat kuitenkin borreliaa kantavia punkkeja esiintyvän runsaasti myös rannikkoalueiden ulkopuolella. (J Junttila, julkaisematon havainto).

Molemminpuolinen kasvohalvaus, lähes patognomoniseksi kuvattu löydös borrelioosin aiheuttamassa lapsen kasvohalvauksessa, varmisti oman potilaani tapauksessa entisestään vahvaa borrelioosiepäilyä. Potilaan keskushermosto-oireet, levottomuus ja keskittymiskyvyn huononeminen viittaavat yhdessä likvorin pleosytoosin ja proteiinipitoisuuden suurentumisen kanssa borrelioosin liittyvään meningoenkefaliittiin. Lääkehoidon alussa potilas sai kuumereaktion. Tämä Herxheimerin reaktio on tyypillinen aloitettaessa syfilispotilaiden penisilliinihoitoa, ja sitä on kuvattu esiintyvän mikrobilääkityksen yhteydessä 2 %:lla Lymen neuroborrelioosia potevista (Christen ym. 1993).

Punkin purema, oleskelu endeemisellä borrelioosialueella ja seerumin lisääntyneet borreliavasta-aineet sopivan oireen yhteydessä antavat aiheen epäillä borrelioosia. Nämä seikat eivät kuitenkaan vielä varmista diagnoosia. Riski saada borrelioosi yksittäisestä punkin puremasta on endeemiselläkin alueella suhteellisen pieni. Tästä syystä punkin puremien hoitamiseen profylaktisella antibioottilääkityksellä ei katsota olevan aihetta (Shapiro ym. 1992). Jos pureman jälkeen ilmaantuu epäilyttäviä iho-oireita tai flunssan kaltaisia yleisoireita, kuten särkyjä tai kuumetta, on potilaan kuitenkin syytä hakeutua lääkärin tutkittavaksi.

Suomessa puutiaisen levinneisyysalueella asuu valtaosa väestöstä, joten kuka tahansa meistä saattaa kohdata borrelian infektoiman puutiaisen omassa elinpiirissään. Tartunnan voi saada myös matkaillessa kotimaassa ja ulkomailla. Se, että Lymen borrelioosin oireet sopivat usein monien tavallisempien tautien aiheuttamaksi, edellyttää kliinikolta taudin aktiivista epäilemistä.

Borreliaserologia ei ole ongelmatonta. Vääriä positiivisia vasta-ainelöydöksiä saavat aikaan mm. Ebstein-Barrin viruksen aiheuttama infektio, reumatekijä, kuppa ja suun spirokeettojen aiheuttamat ristireaktiot. Vasta-aineiden puuttuminen ei myöskään sulje pois borrelioosia. Seronegatiivisuus näyttää jopa liittyvän erityisen rajuun borreliainfektioon. Serologian osuvuutta voidaan parantaa immunoelektroforeesilla ("Western-blotting") ja toivon mukaan uusien spesifisempien antigeenien tullessa käyttöön tulevaisuudessa.

Geenimonistusmenetelmä eli polymeraasiketjureaktio (PCR) on tarkka ja herkkä menetelmä borreliaspirokeetan genomin osoittamiseksi kudosnäytteestä (Ranki-Pesonen 1994). Menetelmä on hyvä lisä borrelioosin diagnostiikkaan, mutta sen laajempaa käyttöönottoa hidastavat toistaiseksi työvaltainen ja vaativa tekninen suoritus sekä riittävän edustavan näytteen saaminen potilaasta. Edustavan näytteen saamisen ongelma on ominainen borrelioosille, jossa suhteellisen vähäinen mikrobimäärä elimistössä aiheuttaa taudin.

Alkuvaiheen borrelioosi erythema migrans-ihottumineen paranee hyvin suun kautta otettavalla fenoksimetyylipenisilliinillä, amoksisilliinillä tai doksisykliinillä. Penisilliineistä käytämme HYKS:n korvaklinikassa amoksisilliiniä sen varmemman imeytymisen vuoksi. Kuurin pituu-deksi suositellaan 14 vuorokautta (Steere 1989). Erytromysiinin teho borrelioosissa on epävarma, eikä sitä suositella. Neuroborrelioosin hoidossa suun kautta otettava lääkitys on todettu riittämättömäksi ja laskimonsisäistä lääkitystä huonommaksi. Kroonisen ja neuroborrelioosin hoidossa keftriaksoni on havaittu bentsyylipenisilliinä paremmaksi (Dattwyler ym. 1988). Toisaalta bentsyylipenisilliini on todettu tehokkaaksi ja turvalliseksi lääkkeeksi lapsen neuroborrelioosin hoidossa (Christen ym. 1993). Kerran päivässä annettava ja näin polikliinisen hoidon mahdollistava keftriaksoni on käytännöllinen valinta neuroborrelioosin hoitoon. Keftriaksonin annos lapsen neuroborrelioosin hoidossa on sata milligrammaa painokiloa kohti, kuitenkin enintään 2 g/vrk, ja aikuisella 2 g/vrk laskimoon kahden viikon ajan. Kahden viikon keftriaksonikuurin on todettu aiheuttavan jopa puolelle lapsipotilaista kivien tai soran saostumista sappirakkoon ja osalle lapsista sappiperäistä kipua (Riccabona ym. 1993). Tämä sivuvaikutus johtaa harvoin lääkityksen keskeyttämiseen ja häviää kuurin loputtua.

Myöhäisvaiheen borrelioosin mikrobilääkehoidosta ei vallitse yksimielisyyttä. Tutkimuksen ongelmana on yhtenevien diagnostisten kriteerien puute. Osa huonoista hoitotuloksista johtuu eittämättä väärästä diagnoosista. Wahlbergin ym. (1994) tuoreessa suomalaistutkimuksessa päädyttiin suosittelemaan myöhäisvaiheen borrelioosin hoidoksi kahden viikon laskimonsisäisen keftriaksonikuurin jälkeen vielä oraalista amoksisilliinilääkitystä yhdistettynä probenesidiin (kummankin annos 500 mg × 3) tai kefadroksiilia (500 mg × 3) sadan päivän ajan.

Borrelioosin diagnostiikassa korostuvat klassiset menetelmät. Erilaisia laboratoriotutkimuksia on tarjolla useita, mutta silti diagnostiikan kulmakivet ovat anamneesi ja kliininen taudinkuva. Oman potilaani ikä, oire ja sen molemminpuolisuus sekä aiempi punkinpurema johdattivat epäilemään kasvohalvausta muuksi kuin idiopaattiseksi Bellin pareesiksi. Lapsen äkillistä perifeeristä kasvohalvausta tulee aina epäillä borrelioosin aiheuttamaksi. Koska lapsen kasvohalvauksen takaa löytyy usein keskushermoston borreliainfektio tulehdusmuutoksineen ja selkäydinnesteen vasta-ainelöydöksineen, on tärkeää tutkia jokaiselta ilman selvää syytä kasvohalvauksen saaneelta lapselta selkäydinnestenäyte, jotta mikrobilääkehoidon viivytyksetön aloitus varmistuisi.
Kirjallisuutta

Burgdorfer W, Barbour A G, Hayes S F, ym.: Lyme disease?a tick-borne spirochetosis? Science 216: 1317, 1982

Christen H J, Hanefeld F, Eiffert H, Thomssen R: Epidemiology and clinical manifestations of Lyme borreliosis in childhood. A prospective multicentre study with special regard to neuroborreliosis. Acta Pþdiatr 82 (Suppl 386): 1993

Clark J R, Carlson R D, Sasaki C T, ym.: Facial paralysis in Lyme disease. Laryngoscope 95: 1341?1345, 1985 Dattwyler R J, Volkman D J, Halperin J J, Luft B J: Treatment of late Lyme borreliosis?randomised comparison of ceftriaxone and penicillin. Lancet 1: 1191?1194, 1988

Dotevall L, Danielsson S, Kajser B, ym.: Borrelios vid facialpares hos barn. Läkartidningen 91: 1414?1419, 1994

Laurikainen E, Puhakka H J, Viljanen M, ym.: Perifeerisen kasvohalvauksen etiologia, hoito ja ennuste borrelia- ja virusvasta-ainelöydösten valossa. Duodecim 106: 1437?1441, 1990

Ranki-Pesonen M: Onko polymeraasiketjureaktio käytännön mikrobidiagnostiikkaa? Duodecim 110: 615?621, 1994

Riccabona M, Kerbl R, Schwinger W, ym.: Ceftriaxone-induced cholelithiasis-a harmless side-effect?. Klin Pädiatr 205: 421?423, 1993

Shapiro E D, Gerber M A, Holabird N B, ym.: A controlled trial of antimicrobial prophylaxis for Lyme disease after deer-tick bites. N Engl J Med 327: 1769?1773, 1992

Steere A C: Lyme disease. N Engl J Med 321: 586?596, 1989

Wahlberg P, Granlund H, Nyman D, ym.: Treatment of late Lyme borreliosis. J Inf 29: 255?261, 1994

Viljanen M, Lehtinen P T: Lymen borrelioosi. Duodecim 108: 846?856, 1992

Åsbrink E, Olsson I, Hovmark A, Carlsson B: Tick-borne spirochetes as cause of facial palsy. Clin Otolaryngol 10: 279?284, 1985

http://www.duodecimlehti.fi/web/guest/e ... usinnumero